এমিসিজুমাব একটি বাইস্পেসিফিক ফ্যাক্টর IXa- ও ফ্যাক্টর X-নির্দেশিত অ্যান্টিবডি যা হিমোফিলিয়া এ (জন্মগত ফ্যাক্টর অষ্টম ঘাটতি) সহ নবজাতক এবং ততোধিক বয়সের প্রাপ্তবয়স্ক ও শিশু রোগীদের ক্ষেত্রে ফ্যাক্টর অষ্টম ইনহিবিটর থাকুক বা না থাকুক, রক্তপাতের এপিসোডের ফ্রিকোয়েন্সি প্রতিরোধ বা হ্রাস করার জন্য রুটিন প্রোফিল্যাক্সিস হিসেবে নির্দেশিত।

এমিসিজুমাব জমাট বাঁধার ফ্যাক্টর অষ্টম-এর কার্যকারিতা অনুকরণ করে, তাই এটি ফ্যাক্টর IX-এর সক্রিয় রূপের (ফ্যাক্টর IXa) সাথে আবদ্ধ হয়। এই আবদ্ধতা একটি কমপ্লেক্স গঠন করে যা পরে জমাট বাঁধার ফ্যাক্টর ফ্যাক্টর X-এর সাথে আবদ্ধ হবে। এমিসিজুমাবের উভয় ফ্যাক্টরের (ফ্যাক্টর IXa ও ফ্যাক্টর X) সাথে মিথস্ক্রিয়া করার ক্ষমতা জমাট ক্যাসকেডকে সক্রিয় করে যা পরবর্তীকালে ফাইব্রিনোজেনের ফাইব্রিনে বিভাজন এবং রক্ত জমাট বাঁধার সৃষ্টি করে। এমিসিজুমাবের প্রভাব রক্ত জমাট বাঁধার প্রক্রিয়া পুনরুদ্ধার এবং তাই রক্তপাতের এপিসোড হ্রাসে রূপান্তরিত হয়। এমিসিজুমাবের কার্যকলাপ সক্রিয় জমাট সময় (ACT), সক্রিয় আংশিক থ্রম্বোপ্লাস্টিন সময় (aPTT) এবং এক-পদক্ষেপ ফ্যাক্টর অষ্টম কার্যকলাপেও পরিবর্তন আনতে পারে। উপরন্তু, এমিসিজুমাবের অনন্য বাইস্পেসিফিক গঠন ফ্যাক্টর অষ্টম ইনহিবিটর বা তাদের প্রভাব গঠন প্রতিরোধ করে।

এমিসিজুমাব কাঠামোগত সামঞ্জস্য উপস্থাপন না করেই জমাট বাঁধার ফ্যাক্টর অষ্টম-এর কার্য সম্পাদন করে তার ক্রিয়া প্রয়োগ করে। এটি একটি দ্বৈত নির্দিষ্টতা উপস্থাপন করে যা এটিকে ফ্যাক্টর IXa ও ফ্যাক্টর X উভয়ের সাথেই আবদ্ধ হতে দেয়, যা জমাট ক্যাসকেড শুরু করার জন্য প্রয়োজনীয় ব্রিজিং কার্যকলাপ সম্পাদন করে।

প্রস্তাবিত লোডিং ডোজ হল প্রথম ৪ সপ্তাহের জন্য সপ্তাহে একবার সাবকিউটেনিয়াস ইনজেকশন হিসেবে ৩ মি.গ্রা./কেজি, তারপর রক্ষণাবেক্ষণ ডোজ হিসাবে:

• প্রতি সপ্তাহে একবার ১.৫ মি.গ্রা./কেজি, অথবা

• প্রতি দুই সপ্তাহে একবার ৩ মি.গ্রা./কেজি, অথবা

• প্রতি চার সপ্তাহে একবার ৬ মি.গ্রা./কেজি।

aPCC-এর সাথে একসাথে ব্যবহারে হাইপারকোয়াগুলেবিলিটি: ক্লিনিক্যাল অভিজ্ঞতা ইঙ্গিত দেয় যে এমিসিজুমাব এবং aPCC-এর মধ্যে একটি ওষুধের মিথস্ক্রিয়া বিদ্যমান।

নিম্নলিখিত গুরুতর বিরূপ প্রতিক্রিয়াগুলি বর্ণনা করা হয়েছে:

• এমিসিজুমাব ও aPCC-এর সাথে সম্পর্কিত থ্রম্বোটিক মাইক্রোঅ্যান্জিওপ্যাথি
• এমিসিজুমাব ও aPCC-এর সাথে সম্পর্কিত থ্রোম্বোইম্বোলিজম
• ইমিউনোজেনিসিটি

গর্ভাবস্থা: গর্ভবতী নারীদের মধ্যে এমিসিজুমাব ব্যবহারের কোনো উপলব্ধ তথ্য নেই যা বড় ধরনের জন্মগত ত্রুটি এবং গর্ভপাতের ওষুধ-সম্পর্কিত ঝুঁকি সম্পর্কে জানাতে পারে। এমিসিজুমাবের সাথে প্রাণী প্রজনন গবেষণা পরিচালিত হয়নি। গর্ভবতী নারীকে এমিসিজুমাব দেওয়া হলে তা ভ্রূণের ক্ষতি করতে পারে কিনা বা প্রজনন ক্ষমতাকে প্রভাবিত করতে পারে কিনা তা জানা যায়নি। এমিসিজুমাব গর্ভাবস্থায় শুধুমাত্র তখনই ব্যবহার করা উচিত যখন মায়ের জন্য সম্ভাব্য সুবিধা ভ্রূণের ঝুঁকির চেয়ে বেশি হয়। সমস্ত গর্ভাবস্থায় জন্মগত ত্রুটি, গর্ভপাত বা অন্যান্য বিরূপ ফলাফলের পটভূমি ঝুঁকি থাকে। নির্দেশিত জনগোষ্ঠীর জন্য বড় ধরনের জন্মগত ত্রুটি এবং গর্ভপাতের আনুমানিক পটভূমি ঝুঁকি অজানা। মার্কিন সাধারণ জনগোষ্ঠীতে, ক্লিনিক্যালি স্বীকৃত গর্ভাবস্থায় বড় ধরনের জন্মগত ত্রুটি এবং গর্ভপাতের আনুমানিক পটভূমি ঝুঁকি যথাক্রমে ২-৪% এবং ১৫-২০%।

স্তন্যদান: মানবদুধে এমিসিজুমাবের উপস্থিতি, স্তন্যপান করা শিশুর উপর প্রভাব বা দুধ উৎপাদনের উপর প্রভাব সম্পর্কে কোনো তথ্য নেই। মানব আইজিজি মানবদুধে উপস্থিত থাকে বলে জানা যায়। বুকের দুধ খাওয়ানোর বিকাশগত ও স্বাস্থ্যগত সুবিধাগুলি এমিসিজুমাবের জন্য মায়ের ক্লিনিক্যাল প্রয়োজন এবং এমিসিজুমাব বা অন্তর্নিহিত মাতৃত্বকালীন অবস্থা থেকে স্তন্যপান করা শিশুর উপর যেকোনো সম্ভাব্য বিরূপ প্রভাবের সাথে বিবেচনা করা উচিত।

ইমিউনোজেনিসিটি: এমিসিজুমাব-চিকিৎসাপ্রাপ্ত রোগীদের মধ্যে অ্যান্টি-এমিসিজুমাব অ্যান্টিবডি (নিরপেক্ষকারী অ্যান্টিবডি সহ) তৈরি হয়েছে। কার্যকারিতা হ্রাসের ক্লিনিক্যাল লক্ষণ দেখা দিলে, দ্রুত কারণ নির্ণয় করুন এবং নিরপেক্ষকারী অ্যান্টিবডি সন্দেহ হলে চিকিৎসায় পরিবর্তনের কথা বিবেচনা করুন।

ল্যাবরেটরি কোগুলেশন টেস্টের হস্তক্ষেপ: এমিসিজুমাব সক্রিয় জমাট সময় (ACT), সক্রিয় আংশিক থ্রম্বোপ্লাস্টিন সময় (aPTT), এবং aPTT-ভিত্তিক জমাট পরীক্ষাগার পরীক্ষায় হস্তক্ষেপ করে, যার মধ্যে রয়েছে এক-পর্যায়ের aPTT-ভিত্তিক একক-ফ্যাক্টর অ্যাসেস, aPTT-ভিত্তিক সক্রিয় প্রোটিন সি রেজিস্ট্যান্স (APC-R), এবং ফ্যাক্টর অষ্টম (FVIII) ইনহিবিটর টাইটারের জন্য বেথেস্ডা অ্যাসেস (জমাট-ভিত্তিক)। ইন্ট্রিনসিক পথ জমাট-ভিত্তিক পরীক্ষাগার পরীক্ষা ব্যবহার করা উচিত নয়।

এমিসিজুমাবের শিশিগুলি আলো থেকে রক্ষা করার জন্য মূল কার্টনে ২°C থেকে ৮°C তাপমাত্রায় একটি রেফ্রিজারেটরে সংরক্ষণ করুন। হিমায়িত করবেন না। ঝাঁকাবেন না। প্রয়োজনে প্রশাসনের আগে, এমিসিজুমাবের খোলা না হওয়া শিশিগুলি রেফ্রিজারেশনের বাইরে সংরক্ষণ করা যেতে পারে এবং তারপরে রেফ্রিজারেশনে ফিরিয়ে দেওয়া যেতে পারে। রেফ্রিজারেশনের বাইরে তাপমাত্রা এবং মোট সম্মিলিত সময় যথাক্রমে ৩০°C এবং ৭ দিনের বেশি হওয়া উচিত নয় (৩০°C-এর নীচে তাপমাত্রায়)। একবার শিশি থেকে বের করে নেওয়ার পরে, অবিলম্বে ব্যবহার না করা হলে এমিসিজুমাব বাতিল করুন।