ম্যাভাক্যামটেন প্রাপ্তবয়স্ক রোগীদের ক্ষেত্রে ব্যবহৃত হয় যাদের symptomatic New York Heart Association (NYHA) class II–III obstructive hypertrophic cardiomyopathy (HCM) রয়েছে, এবং এটি শারীরিক সক্ষমতা ও উপসর্গ উন্নত করতে সহায়তা করে।

ম্যাভাক্যামটেন একটি allosteric এবং reversible inhibitor যা cardiac myosin-এর জন্য selective। এটি myosin head-এর সেই অংশকে নিয়ন্ত্রণ করে যা “on actin” (শক্তি উৎপাদনকারী) অবস্থায় যেতে পারে, ফলে systolic ও diastolic অবস্থায় force-producing cross-bridge formation কমে যায়। অতিরিক্ত myosin–actin cross-bridge formation এবং super-relaxed state-এর অস্বাভাবিকতা hypertrophic cardiomyopathy (HCM)-এর প্রধান কারণগুলোর মধ্যে একটি। ম্যাভাক্যামটেন myosin-কে একটি energy-saving, recruitable super-relaxed অবস্থায় স্থানান্তরিত করে। HCM রোগীদের ক্ষেত্রে এটি dynamic LVOT obstruction কমায় এবং হৃদয়ের filling pressure উন্নত করে।

প্রস্তাবিত প্রাথমিক ডোজ হলো ৫ মি.গ্রা. মুখে দিনে একবার, খাবারের সাথে বা ছাড়া সেবন করা যেতে পারে; পরবর্তী ডোজ টাইট্রেশনের মাধ্যমে ২.৫ মি.গ্রা., ৫ মি.গ্রা., ১০ মি.গ্রা. অথবা ১৫ মি.গ্রা. দিনে একবার হতে পারে। সর্বোচ্চ প্রস্তাবিত ডোজ হলো ১৫ মি.গ্রা. দিনে একবার।

ম্যাভাক্যামটেন সেবনের সময় রোগীদের heart failure হতে পারে। উপযুক্ত target Valsalva LVOT gradient অর্জনের জন্য সতর্ক টাইট্রেশনের উদ্দেশ্যে নিয়মিত LVEF এবং Valsalva left ventricular outflow tract (LVOT) gradient মূল্যায়ন করা প্রয়োজন, একই সাথে LVEF ≥50% বজায় রাখা এবং heart failure-এর লক্ষণ এড়ানো আবশ্যক।

দৈনিক ডোজ সেবনে steady-state drug level এবং therapeutic effect পেতে কয়েক সপ্তাহ সময় লাগে, এবং metabolism-এ জেনেটিক ভিন্নতা ও drug interaction-এর কারণে drug exposure-এ বড় পার্থক্য হতে পারে।

Mavacamten শুরু বা ডোজ পরিবর্তনের সময় প্রথমে LVEF বিবেচনা করতে হবে, এরপর Valsalva LVOT gradient এবং রোগীর clinical status বিবেচনা করে সঠিক ডোজ নির্ধারণ করতে হবে। যথাযথ dosing ও monitoring schedule-এর জন্য Initiation এবং Maintenance algorithm অনুসরণ করতে হবে।

Mavacamten গ্রহণের সময় যদি LVEF <50% হয়, তাহলে চিকিৎসা বন্ধ (interrupt) করতে হবে। বন্ধ করা, পুনরায় শুরু করা বা স্থায়ীভাবে বন্ধ করার নির্দেশনার জন্য Interruption algorithm অনুসরণ করতে হবে। যদি ২.৫ মি.গ্রা. ডোজে বন্ধ করা হয়, তবে ২.৫ মি.গ্রা. দিয়ে পুনরায় শুরু করা অথবা স্থায়ীভাবে বন্ধ করা যেতে পারে।

শিশুদের ক্ষেত্রে ব্যবহার: শিশু রোগীদের ক্ষেত্রে Mavacamten-এর নিরাপত্তা ও কার্যকারিতা এখনো প্রতিষ্ঠিত হয়নি।

Weak CYP2C19 inhibitors এবং moderate CYP3A4 inhibitors ব্যবহারে heart failure-এর ঝুঁকি বাড়তে পারে। কোনো inhibitor শুরু করলে CAMZYOS-এর ডোজ কমানো এবং অতিরিক্ত পর্যবেক্ষণ প্রয়োজন।

Negative inotropes শুরু করা হলে বা এর ডোজ বাড়ানো হলে ঘনিষ্ঠ চিকিৎসা তত্ত্বাবধান এবং LVEF পর্যবেক্ষণ প্রয়োজন। কিছু নির্দিষ্ট negative inotrope-এর সংমিশ্রণ এড়িয়ে চলা উচিত।

Mavacamten নিম্নলিখিত ওষুধের সাথে একত্রে ব্যবহার নিষিদ্ধ:

• Moderate থেকে strong CYP2C19 inhibitors অথবা strong CYP3A4 inhibitors
• Moderate থেকে strong CYP2C19 inducers অথবা moderate থেকে strong CYP3A4 inducers

মানব বা প্রাণীর দুধে Mavacamten-এর উপস্থিতি, স্তন্যপানকারী শিশুর উপর এর প্রভাব এবং দুধ উৎপাদনের উপর এর প্রভাব এখনো অজানা। স্তন্যদানের উপকারিতা বিবেচনা করে মায়ের চিকিৎসাগত প্রয়োজন এবং শিশুর সম্ভাব্য ঝুঁকি মূল্যায়ন করে সিদ্ধান্ত নিতে হবে।

• Heart Failure: intercurrent illness থাকলে CAMZYOS (mavacamten) বন্ধ করার বিষয় বিবেচনা করতে হবে।
• Drug Interactions Leading to Heart Failure or Loss of Effectiveness: ওভার-দ্য-কাউন্টার ওষুধসহ সম্ভাব্য drug interaction সম্পর্কে রোগীদের সতর্ক করতে হবে।
• Embryo-Fetal Toxicity: এটি ভ্রূণের ক্ষতি করতে পারে। প্রজনন সক্ষম নারীদের শেষ ডোজের পর ৪ মাস পর্যন্ত কার্যকর contraceptive ব্যবহার করতে হবে। CYP450 enzyme induction দ্বারা প্রভাবিত হয় না এমন contraceptive ব্যবহার করতে হবে অথবা nonhormonal contraception যোগ করতে হবে।

৩০°সে. এর নিচে তাপমাত্রায়, আলো ও আর্দ্রতা থেকে দূরে সংরক্ষণ করুন। শিশুদের নাগালের বাইরে রাখুন।